Tetralogi Fallot

Kelainan Bawaan

DEFINISI Tetralogi Fallot adalah gabungan dari: - Defek septum ventrikel (lubang diantara ventrikel kiri dan kanan) - Stenosis katup pulmoner (penyempitan pada katup pulmonalis) - Transposisi aorta - Hipertrofi ventrikel kanan (penebalan otot ventrikel kanan).

PENYEBAB Kebanyakan penyebab dari kelainan jantung bawaan tidak diketahui. Biasanya melibatkan berbagai faktor. Faktor prenatal yang berhubungan dengan resiko terjadinya tetralogi Fallot adalah: - Selama hamil, ibu menderita rubella (campak Jerman) atau infeksi virus lainnya - Gizi yang buruk selama hamil - Ibu yang alkoholik - Usia ibu diatas 40 tahun - Ibu menderita diabetes. Tetralogi Fallot lebih sering ditemukan pada anak-anak yang menderita sindroma Down. Tetralogi Fallot dimasukkan ke dalam kelainan jantung sianotik karena terjadi pemompaan darah yang sedikit mengandung oksigen ke seluruh tubuh, sehingga terjadi sianosis (kulit berwarna ungu kebiruan) dan sesak nafas. Mungkin gejala sianotik baru timbul di kemudian hari, dimana bayi mengalami serangan sianotik karena menyusu atau menangis. Tetralogi Fallot terjadi pada sekitar 50 dari 100.000 bayi dan merupakan kelainan jantung bawaan nomor 2 yang paling sering terjadi.

GEJALA Gejalanya bisa berupa: - bayi mengalami kesulitan untuk menyusu - berat badan bayi tidak bertambah - pertumbuhan anak berlangsung lambat - perkembangan anak yang buruk - sianosis - jari tangan clubbing (seperti tabuh genderang karena kulit atau tulang di sekitar kuku jari tangan membesar) - sesak nafas jika melakukan aktivitas - setelah melakukan aktivitas, anak selalu jongkok. Serangan sianosis biasanya terjadi ketika anak melakukan aktivitas (misalnya menangis atau mengedan), dimana tiba-tiba sianosis memburuk sehingga anak menjadi sangat biru, mengalami sesak nafas dan bisa pingsan.

DIAGNOSA Pada pemeriksaan dengan stetoskop biasanya akan terdengar murmur (bunyi jantung yang abnormal). Pemeriksaan yang biasa dilakukan: - EKG - Pemeriksaan darah lengkap menunjukkan adanya peningkatan jumlah sel darah merah dan hematokrit - Rontgen dada menunjukkan ukuran hati yang kecil - Kateterisasi jantung - Ekokardiogram.

PENGOBATAN Pada serangan sianosis, diberikan oksigen dan morfin. Untuk mencegah serangan lainnya, untuk sementara waktu bisa diberikan propanolol. Pembedahan untuk memperbaiki kelainan jantung ini biasanya dilakukan ketika anak berumur 3-5 tahun (usia pra-sekolah). Pada kelainan yang lebih berat, pembedahan bisa dilakukan lebih awal. Pembedahan yang dilakukan terdiri dari 2 tahap: Pembedahan sementara Pembuatan shunt bisa terlebih dahulu dilakukan pada bayi yang kecil dan sangat biru, agar aliran darah ke paru-paru cukup. Shunt dibuat diantara aorta dan arteri pulmonalis. Setelah bayi tumbuh cukup besar, dilakukan pembedahan perbaikan untuk menutup kembali shunt tersebut. Pembedahan perbaikan terdiri dari: - penutupan VSD - pembukaan jalur aliran ventrikel kanan dengan cara membuang sebagian otot yang berada di bawah katup pulmonalis - perbaikan atau pengangkatan katup pulmonalis - pelebaran arteri pulmonalis perifer yang menuju ke paru-paru kiri dan kanan. Kadang diantara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis dipasang sebuah selang (perbaikan Rastelli). Jika tidak dilakukan pembedahan, penderita biasanya akan meninggal pada usia 20 tahun. Orang tua dari anak-anak yang menderita kelainan jantung bawaan bisa diajari tentang cara-cara menghadapi gejala yang timbul: Menyusui atau menyuapi anak secara perlahan Memberikan porsi makan yang lebih kecil tetapi lebih sering Mengurangi kecemasan anak dengan tetap bersikap tenang Menghentikan tangis anak dengan cara memenuhi kebutuhannya Membaringkan anak dalam posisi miring dan kaki ditekuk ke dada selama serangan sianosis.