Kamis, 30 Juli 2009

Sindroma Ehlers-Danlos

Kelainan Jaringan Penghubung Bawaan

DEFINISI
Sindroma Ehler-Danlos adalah suatu penyakit jaringan ikat keturunan yang sangat jarang terjadi dan ditandai oleh:
  • persendian yang sangat lentur/longgar
  • kulit yang sangat elastis, rapuh dan mudah memar
  • jaringan yang rapuh
  • pembuluh darah yang mudah mengalami kerusakan
  • pecahnya organ dalam (jarang).

    • PENYEBAB
    Penyebabnya adalah suatu kelainan pada gen yang mengendalikan pembentukan jaringan ikat.

    GEJALA
    Kulit dapat ditarik sepanjang beberapa sentimeter tetapi jika dilepaskan akan kembali ke posisi normal.
    Jaringan parut yang luas seringkali terbentuk diatas bagian tubuh yang bertulang, terutama pada sikut, lutut dan tulang kering.
    Dibawah kulit bisa terbentuk benjolah kecil yang keras dan bisa dilihat pada foto rontgen.

    Cedera ringan dapat menyebabkan luka lebar yang menganga, biasanya disertai perdarahan ringan. Tetapi sebagian kecil penderita memliki kecenderungan uuntuk mudah mengalami perdarahan.
    Perbaikan luka mungkin sulit dilakukan karena jahitan cenderung robek akibat jaringan yang sangat rapuh.

    Sekitar 25% penderita memiliki bongkol punggung disertai kelengkungan tulang belakang yang abnormal (kifoskoliosis) dan 90% memiliki kaki yang datar.
    Pada usus penderita seringkali ditemukan hernia atau divertikula.

    Wanita hamil yang menderita sindroma Ehler-Danlos bisa mengalami persalinan prematur karena jaringan tubuhnya mudah teregang. Jika janin yang dikandung juga menderita sindroma ini, maka selaput ketuban bisa pecah sebelum waktunya.
    Selain itu, pembedahan pada wanita hamil (misalnya operasi sesar atau episiotomi) akan lebih sulit dilakukan karena jaringannya rapuh. Perdarahan bisa terjadi sebelum, selama maupun sesudah persalinan berlangsung.

    Bisa terjadi dislokasi sendi (sendi terlepas dari sambungannya) karena mobilitas sendi yang meningkat.
    DIAGNOSA
    Pada pemeriksaan fisik akan ditemukan:
    - persendian sangat lentur/longgar dan mobilitasnya tinggi
    - kulit lunak, tipis dan sangat elastis
    - prolaps katup mitral
    - periodontitis
    - eksostosis oksipitalis (pertumbuhan pada tulang tengkorak bagian belakang).

    Pemeriksaan yang biasa dilakukan:
  • Kadar piridinolin dalam air kemih
  • Kadar tembaga dan seruloplasmin serum
  • Tes mutasi gen kolagen
  • Aktivitas lisil hidroksilase atau oksidase.
  • Tes agregasi platelet.

    • PENGOBATAN
    Tidak ada pengobatan yang dapat menyembuhkan sindroma Ehler-Danlos.
    Sebaiknya penderita menghindari terjadinya cedera karena jaringan tubuhnya rapuh.
    Diposting oleh di
    Label:

    Tidak ada komentar:

    Posting Komentar

    Langganan: Posting Komentar (Atom)

    Penyakit - Diseases

    Diabetes
    suatu penyakit yang terjadi karena tubuh kekurangan insulin, bisa karena pankreas tidak cukup atau hanya menghasilkan sedikit insulin, atau bisa juga karena sel tubuh melawan insulin yang dihasilkan – tidak bisa dicegah.

    Diabetes
    an illness that occurs when the body lacks insulin, either because the pancreas does not produce any or only a very small amount, or because the cells in the body are resistant towards the insulin it produces – is preventable.

    Penyakit Malarian
    adalah salah satu penyakit yang sering menyerang masyarakat Aceh melalui infeksi darah oleh parasit plasmodium.

    Malarian Ailment
    is one of the common diseases that is found in Aceh. It is a blood infection caused by a parasite called plasmodium.

    Tuberkulosis
    biasanya ditularkan melalui batuk seseorang. Seseorang biasanya terinfeksi jika mereka menderita sakit paruparu dan terdapat bakteria di dahak mereka.Dahak bercampur darah, batuk berdarah, sesak nafas dan nyeri dada, badan lemah, nafsu makan menurun, berat badan menurun, tidak enak badan, berkeringat tanpa ada kegiatan, demam lebih dari satu malam.

    Tuberculosis
    is usually transmitted from infectious people coughing. People are usually infectious when they have pulmonary disease and thus they have bacteria in their sputum.Sputum mixed with blood, bleeding cough, shortwinded and painful in breathing, weaken body, loss of appetite, loss of weight, nausea, sweating without any activities, fever overnights.

    Sahrul Jam


    clock-desktop.com

    Jika Perasaannya Was2 Jangan Dimainkan Videonya By Sahrul Cau