Artritis Rematoid Juvenil

Kelainan Jaringan Penghubung Bawaan

DEFINISI Artritis Rematoid Juvenil (ARJ) adalah suatu peradangan persendian (artritis) menahun (kronis), yang sudah timbul sebelum usia 16 tahun (mirip dengan artritis rematoid pada dewasa). Pada saat penyakit ini aktif, pertumbuhan anak akan terganggu. ARJ lebih banyak ditemukan pada anak perempuan. Paling sering mulai timbul pada usia 2-5 tahun dan 9-12 tahun.

PENYEBAB Penyebabnya tidak diketahui. Faktor resiko terjadinya ARJ adalah riwayat penyakit ini pada keluarga dan infeksi atau vaksin rubella (campak Jerman).

GEJALA ARJ merupakan suatu penyakit yang kompleks. Gambaran utamanya adalah artritis, tetapi penyakit ini bisa menyerang sistem tubuh lainnya, seperti jantung dan pembungkusnya (perikardium), paru-paru dan pembungkusnya (pleura), mata dan kulit. ARJ biasanya dibagi menjadi 5 kelompok penyakit: Banyak persendian yang terkena dan faktor rematoid (faktor Rh) positif Banyak persendian yang terkena dan faktor Rh negatif Sedikit persendian yang terkena dan antibodi antinuklear positif Sedikit persendian yang terkena dan antigen permukaan HLA B27 positif ARJ sistemik (menyerang seluruh tubuh). Pada 40% penderita, penyakit ini hanya menyerang sedikit persendian; pada 40% lainnya menyerang banyak persendian dan pada 20% merupakan ARJ sistemik (penyakit Still). Faktor Rh adalah suatu antibodi yang biasanya ditemukan di dalam darah orang dewasa yang menderita artritis rematoid. Faktor Rh jarang ditemukan pada anak-anak yang menderita ARJ. Faktor Rh lebih sering ditemukan pada anak perempuan dengan ARJ yang menyerang banyak persendian. Gejala awal biasanya berupa kekakuan sendi pada pagi hari. Artritis pada ARJ ditandai dengan pembengkakan sendi disertai nyeri dimana nyeri timbul jika persendian digerakkan dan kadang timbul jika persendian disentuh. Kulit diatas persendian biasanya tidak tampak merah, tetapi mungkin saja tampak merah. Peradangan pada banyak sendi bisa menyerang anak umur berapapun dan lebih sering ditemukan pada anak perempuan. Nyeri, pembengkakan dan kekakuan persendian bisa timbul secara perlahan maupun secara tiba-tiba. Sendi yang pertama kali terkena adalah lutut, pergelangan kaki, pergelangan tangan dan sikut. Selanjutnya bisa menyerang kedua tangan, leher, rahang dan pinggul. Peradangan biasanya bersifat simetris (menyerang persendian yang sama pada kedua sisi tubuh), misalnya lutut kiri dan kanan atau pinggul kiri dan kanan. Peradangan pada sedikit sendi biasanya muncul sebelum anak berumur 4 tahun (anak perempuan) atau setelah anak berumur 8 tahun (anak laki-laki). Gejalanya berupa nyeri, pembengkakan dan kekakuan pada persendian lutut, pergelangan kaki atau sikut. Gejala ini bisa menetap atau hilang timbul. ARJ sistemik menyerang anak perempuan dan laki-laki dalam jumlah yang sama. Demamnya hilang-timbul, paling tinggi pada malam hari (mencapai 39,4? atau lebih), kemudian segera kembali normal. Selama demam, anak tampak sangat sakit. Pada batang tubuh dan tungkai atau lengan bagian atas timbul suatu ruam datar yang berwarna pink pucat atau salem; ruam ini muncul sebentar (terutama pada malam hari) kemudian berpindah dan menghilang, lalu timbul lagi. Limpa dan beberapa kelenjar getah bening membesar. Artritis baru timbul beberapa bulan kemudian. Pada ARJ yang hanya menyerang sedikit persendian, biasanya terdapat kelainan mata. Kelainan mata yang paling berat adalah iridosiklitis kronis, yang bisa menyebabkan gangguan penglihatan atau kebutaan. Kelainan mata yang lebih ringan adalah iridosiklitis akut, yang biasanya akan membaik tanpa menimbulkan kerusakan yang permanen. Setiap jenis ARJ bisa mempengaruhi pertumbuhan anak. Jika terjadi gangguan pertumbuhan pada rahang, akan terjadi mikrognatia (dagu tertarik).

DIAGNOSA Pada pemeriksaan fisik mungkin akan ditemukan pembesaran hati (hepatomegali), pembesaran limpa (splenomegali) atau pembengkakan kelenjar getah bening (limfadenopati). Mungkin juga ditemukan tanda-tanda dari: - anemia - iridosiklitis - perikarditis - pleuritis - miokarditis. Pemeriksaan yang biasa dilakukan: Hitung darah lengkap Laju endap darah Antibodi antinuklear Faktor Rh Antigen HLA Immunoelektroforesis serum Analisa cairan sendi Rontgen persendian Rontgen dada EKG Pemeriksaan mata dengan slit-lamp.

PENGOBATAN Nyeri dan peradangan sendi biasanya dapat dikurangi dengan aspirin dosis tinggi. Tetapi karena pada anak-anak aspirin menyebabkan meningkatnya resiko sindroma Reye, maka seringkali diberikan obat anti peradangan non-steroid lainnya, seperti naproksen dan tolmetin. Jika penyakitnya berat dan menyerang seluruh tubuh, bisa diberikan kortikosteroid per-oral (melalui mulut); tetapi obat ini bisa memperlambat laju pertumbuhan anak sehingga biasanya sedapat mungkin tidak digunakan. Kortikosteroid juga bisa disuntikkan langsung ke dalam sendi yang terkena untuk mengurangi peradangan. Jika anak tidak memberikan respon terhadap aspirin maupun obat anti peradangan non-steroid lainnya, bisa diberikan suntikan senyawa emas. Jika senyawa emas tidak efektif atau menimbulkan efek samping, bisa diberikan penisilamin, metotreksat dan hidroksiklorokuin. Untuk mencegah kekakuan sendi, sebaiknya dilakukan latihan secara teratur. Pembidaian bisa membantu mencegah terkuncinya sendi pada posisi yang kaku. Untuk mengetahui adanya peradangan iris, pemeriksaan mata dilakukan setiap 6 bulan. Peradangan diobati dengan tetes mata atau salep kortikosteroid dan obat untuk melebarkan pupil. Kadang perlu dilakukan pembedahan mata. PROGNOSIS ARJ jarang berakibat fatal. Remisi (masa bebas gejala) spontan seringkali berlangsung dalam jangka panjang. ARJ seringkali membaik atau mengalami remisi pada masa puber. 75% penderita pada akhirnya mengalami masa remisi disertai gangguan fungsi dan kelainan bentuk yang minimal. Anak yang menderita ARJ pada banyak persendian dengan faktor Rh positif memiliki prognosis yang lebih buruk.