Kelainan Kelenjar Adrenal

Kelainan Hormon

DEFINISI Terdapat 2 kelenjar adrenal, yang masing-masing terletak diatas ginjal dan menghasilkan sejumlah hormon: Bagian dalam (medula) menghasilkan epinefrin dan norepinefrin, yang bertanggungjawab pada reaksi fight-or-flight terhadap keadaan bahaya dan stres emosional Bagian luar (korteks) menghasilkan: - aldosteron yang mengatur keseimbangan garam dalam tubuh - kortisol, penting untuk mengolah protein, lemak dan karbohidrat - androgen (hormon seksual pria).

PENYEBAB Pada kelainan kelenjar adrenal tertentu, tidak dihasilkan hormon kortisol dan aldosteron karena tubuh tidak memiliki enzim yang diperlukan untuk pembentukan kedua hormon tersebut. Hipotalamus mendeteksi kadar hormon yang rendah ini dan merangsang kelenjar hipofisa untuk merangsang kelenjar adrenal agar menghasilkan kortisol dan aldosteron dalam jumlah yang memadai. Karena perangsangan terus menerus dari hipotalamus dan kelenjar hipofisa, maka kelenjar adrenal membesar sampai 10-20 kali beratnya yang normal, tetapi tetap tidak mampu menghasilkan hormon kortisol dan aldosteron. Tetapi kelenjar adrenal menghasilkan sejumlah besar hormon lainnya, seperti androgen, sehingga terjadi maskulinisasi.

GEJALA Kekurangan hormon adrenal menyebabkan sejumlah gejala, tergantung kepada jenis hormon yang berkurang. Kekurangan aldosteron menyebabkan terlalu banyak natrium yang dibuang melalui air kemih sehingga tekanan darah menjadi rendah dan kadar kalium dalam darah menjadi tinggi. Kekurangan kortisol yang sangat berat (terutama jika pembentukan aldosteron juga terhambat), bisa menyebabkan gagal adrenal yang dapat berakibat fatal dalam waktu beberapa hari atau beberapa minggu setelah bayi lahir, disertai dengan tekanan darah rendah, denyut jantung yang cepat dan kelainan fungsi berbagai organ. Kekurangan androgen ketika masih berada dalam kandungan bisa menyebabkan gangguan pertumbuhan kelamin pada janin laki-laki yang disebut pseudohermafroditisme (lubang uretra abnormal, penis dan buah zakar kecil). Anak perempuan yang mengalami kekurangan hormon adrenal, ketika lahir tampak normal tetapi nantinya dia tidak akan mengalami masa puber atau menstruasi. Kelebihan hormon adrenal juga menyebabkan berbagai gejala. Pemaparan androgen kadar tinggi pada janin perempuan: Pada awal kehamilan menyebabkan alat kelamin berkembang secara abnormal; alat kelamin luar mengalami maskulinisasi (pseudohermafroditisme wanita) Pada saat usia kehamilan kurang dari 12 minggu menyebabkan labia (bibir kemaluan) kiri dan kanan menyatu dan hanya terbentuk 1 lubang untuk uretra dan vagina Setelah usia kehamilan melewati 12 minggu, akan terjadi pembesaran klitoris sehingga menyerupai penis. Indung telur, rahim dan alat reproduksi dalam lainnya terbentuk secara normal. Kadar androgen yang tinggi biasanya tidak berpengaruh terhadap janin laki-laki. Pada anak laki-laki yang masih kecil, kadar androgen yang tinggi akan mempercepat laju pertumbuhan. Tetapi karena pematangan tulang terjadi lebih cepat daripada normal dan pertumbuhan terlalu cepat terhenti, maka pada akhirnya tinggi badan lebih pendek dari normal.

DIAGNOSA Diagnosis ditegakkan berdasarkan pengukuran kadar hormon adrenal pada contoh air kemih atau darah.

PENGOBATAN Untuk menggantikan hormon yang tidak dapat diproduksi oleh kelenjar adrenal, diberikan hormon sintetis (tiruan). Setelah kekurangan hormon teratasi, hipotalamus dan kelenjar hipofisa akan berhenti merangsang kelenjar adrenal sehingga pembentukan hormon lainnya yang berlebihan akan berhenti. Untuk mengatasi kekurangan kortisol diberikan kortikosteroid (misalnya hydrocortisone atau prednisone). Kekurangan kortisol yang sifatnya berat merupakan suatu keadaan darurat dan diatasi dengan pemberian cairan, natrium dan mineral lainnya. Untuk mengobati kekurangan aldosteron diberikan aldosteron dan untuk mengatasi kekurangan androgen diberikan testosteron. Pengukuran tekanan darah dilakukan sesering mungkin karena jika kadar hormon tersebut terlalu tinggi atau terlalu rendah dapat menimbulkan gangguan pada keseimbangan garam dan cairan di dalam tubuh sehingga mempengaruhi tekanan darah. Pertumbuhan diperiksa sebanyak 2 kali/tahun dan umur tulang ditentukan setiap tahun melalui pemeriksaan rontgen tangan. Jika jumlah hydrocortisone memadai, maka pertumbuhan akan berjalan normal. Anak perempuan yang terpapar oleh kadar androgen tinggi dengan pertimbahan fungsional dan kosmetik, seringkali harus menjalani pembedahan rekonstruksi pada alat kelamin luarnya untuk membuat lubang vagina.