Leukemia Limfositik Kronik

Darah

DEFINISI Leukemia Limfositik Kronik (LLK) ditandai dengan adanya sejumlah besar limfosit (salah satu jenis sel darah putih) matang yang bersifat ganas dan pembesaran kelenjar getah bening. Lebih dari 3/4 penderita berumur lebih dari 60 tahun, dan 2-3 kali lebih sering menyerang pria. Pada awalnya penambahan jumlah limfosit matang yang ganas terjadi di kelenjar getah bening. Kemudian menyebar ke hati dan limpa, dan keduanya mulai membesar. Masuknya limfosit ini ke dalam sumsum tulang akan menggeser sel-sel yang normal, sehingga terjadi anemia dan penurunan jumlah sel darah putih dan trombosit di dalam darah. Kadar dan aktivitas antibodi (protein untuk melawan infeksi) juga berkurang. Sistem kekebalan yang biasanya melindungi tubuh terhadap serangan dari luar, seringkali menjadi salah arah dan menghancurkan jaringan tubuh yang normal. Hal ini bisa menyebabkan: - penghancuran sel darah merah dan trombosit - peradangan pembuluh darah - peradangan sendi (artritis rematoid) - peradangan kelenjar tiroid (tiroiditis). Beberapa jenis leukemia limfositik kronik dikelompokkan berdasarkan jenis limfosit yang terkena. Leukemia sel B (leukemia limfosit B) merupakan jenis yang paling sering ditemukan, hampir mencapai 3/4 kasus LLK. Leukemia sel T (leukemia limfosit T) lebih jarang ditemukan. Jenis yang lainnya adalah: - Sindroma S?zary (fase leukemik dari mikosis fungoides) - leukemia sel berambut adalah jenis leukemia yang jarang, yang menghasilkan sejumlah besar sel darah putih yang memiliki tonjolan khas (dapat dilihat dibawah mikroskop).

PENYEBAB Penyebabnya tidak diketahui.

GEJALA Pada stadium awal, sebagian besar penderita tidak memiliki gejala selain pembesaran kelenjar getah bening. Gejala yang timbul kemudian bisa berupa: - lelah - hilang nafsu makan - penurunan berat badan - sesak nafas pada saat melakukan aktivitas - perut terasa penuh karena pembesaran limpa. Pada stadium awal, leukemia sel T bisa menyusup ke dalam kulit dan menyebabkan ruam kulit yang tidak biasa, seperti yang terlihat pada sindroma S?zary. Lama-lama penderita akan tampak pucat dan mudah memar. Infeksi bakteri, virus dan jamur biasanya baru akan terjadi pada stadium lanjut.

DIAGNOSA Kadang-kadang penyakit ini diketahui secara tidak sengaja pada pemeriksaan hitung jenis darah untuk alasan lain. Jumlah limfosit meningkat sampai lebih dari 5.000 sel/mikroL. Biasanya dilakukan biopsi sumsum tulang. Hasilnya akan menunjukkan sejumlah besar limfosit di dalam sumsum tulang. Pemeriksaan darah juga bisa menunjukkan adanya: - anemia - berkurangnya jumlah trombosit - berkurangnya kadar antibodi.

PENGOBATAN Leukemia limfositik kronik berkembang dengan lambat, sehingga banyak penderita yang tidak memerlukan pengobatan selama bertahun-tahun sampai jumlah limfosit sangat banyak, kelenjar getah bening membesar atau terjadi penurunan jumlah eritrosit atau trombosit. Anemia diatasi dengan transfusi darah dan suntikan eritropoietin (obat yang merangsang pembentukan sel-sel darah merah). Jika jumlah trombosit sangat menurun, diberikan transfusi trombosit. Infeksi diatasi dengan antibiotik. Terapi penyinaran digunakan untuk memperkecil ukuran kelenjar getah bening, hati atau limpa. Obat antikanker saja atau ditambah kortikosteroid diberikan jika jumlah limfositnya sangat banyak. Prednison dan kortikosteroid lainnya bisa menyebabkan perbaikan pada penderita leukemia yang sudah menyebar. Tetapi respon ini biasanya berlangsung singkat dan setelah pemakaian jangka panjang, kortikosteroid menyebabkan beberapa efek samping. Leukemia sel B diobati dengan alkylating agent, yang membunuh sel kanker dengan mempengaruhi DNAnya. Leukemia sel berambut diobati dengan interferon alfa dan pentostatin. PROGNOSA Sebagian besar LLK berkembang secara perlahan. Prognosisnya ditentukan oleh stadium penyakit. Penentuan stadium berdasarkan kepada beberapa faktor, seperti: - jumlah limfosit di dalam darah dan sumsum tulang - ukuran hati dan limpa - ada atau tidak adanya anemia - jumlah trombosit. Penderita leukemia sel B seringkali bertahan sampai 10-20 tahun setelah penyakitnya terdiagnosis dan biasanya pada stadium awal tidak memerlukan pengobatan. Penderita yang sangat anemis dan memiliki trombosit kurang dari 100.000/mikroL darah, akan meninggal dalam beberapa tahun. Biasanya kematian terjadi karena sumsum tulang tidak bisa lagi menghasilkan sel normal dalam jumlah yang cukup untuk mengangkut oksigen, melawan infeksi dan mencegah perdarahan. Prognosis leukemia sel T adalah lebih buruk.

Mieloma Multipel

Darah

DEFINISI Mieloma Multipel adalah suatu kanker sel plasma dimana sebuah clonedari sel plasma yang abnormal berkembangbiak, membentuk tumor di sumsum tulang adn menghasilkan sejumlah besar antibodi yang abnormal, yang terkumpul di dalam darah atau air kemih. Penyakit ini menyerang pria dan wanita, dan biasanya ditemukan pada usia diatas 40 tahun. Tumor sel plasma (plasmasitoma) paling banyak ditemukan di tulang panggul, tulang belakang, tulang rusuk dan tulang tengkorak. Kadang mereka ditemukan di daerah selain tulang, terutama di paru-paru dan organ reproduksit. Sel plasma yang abnormal hampir selalu menghasilkan sejumlah besar antibodi yang abnormal dan pembentukan antobodi yang normal berkurang. Sebagai akibatnya, penderita lebih mudah terkena infeksi. Pecahan dari antibodi yang abnormal seringkali terkumpul di ginjal, menyebabkan kerusakan dan kadang menyebabkan gagal ginjal. Endapan dari pecahan antibodi di dalam ginjal atau organ lainnya bisa menyebabkan amiloidosis. Pecahan antibodi abnormal di dalam air kemih disebut protein Bence-Jones.

PENYEBAB Tidak diketahui.

GEJALA Mieloma multipel seringkali menyebabkan nyeri tulang (terutama pada tulang belakang atau tulang rusuk) dan pengeroposan tulang sehingga tulang mudah patah. Nyeri tulang biasanya merupakan gejala awal, tetapi kadang penyakit ini terdiagnosis setelah penderita mengalami: - Anemia, karena sel plasma menggeser sel-sel normal yang menghasilkan sel darah merah di sumsum tulang - Infeksi bakteri berulang, karena antibodi yang abnormal tidak efektif melawan infeksi - Gagal ginjal, karena pecahan antibodi yang abnormal (protein Bence-Jones) merusak ginjal. Kadang mieloma multipel mempengaruhi aliran darah ke kulit, jari tangan, jari kaki dan hidung karena terjadi pengentalan darah (sindroma hiperviskositas). Berkurangnya aliran darah ke otak bisa menyebabkan gejala neurologis berupa kebingungan, gangguan penglihatan dan sakit kepala.

DIAGNOSA Beberapa pemeriksaan darah bisa membantu dalam mendiagnosis penyakit ini: Hitung jenis darah komplit, bisa menemukan adanya anmeia dan sel darah merah yang abnormal Laju endap sel darah merah (eritrosit) biasanya tinggi Kadar kalsium tinggi, karena perubahan dalam tulang menyebabkan kalsium masuk ke dalam aliran darah. Tetapi kunci dari pemeriksaan diagnostik untuk penyakit ini adalah elektroforesis protein serum dan imunoelektroforesis, yang merupakan pemeriksaan darah untuk menemukan dan menentukan antibodi abnormal yang merupakan tanda khas dari mieloma multipel. Antibodi ini ditemukan pada sekitar 85% penderita. Elektroforesisi air kemih dan imunoelektroforesis juga bisa menemukan adanya protein Bence-Jones, pada sekitar 30-40% penderita. Rontgen seringkali menunjukkan pengeroposan tulang (osteoporosis). Biopsi sumsum tulang menunjukkan sejumlah besar sel plasma yang secara abnormal tersusun dalam barisan dan gerombolan; sel-sel juga tampak abnormal.

PENGOBATAN Pengobatan ditujukan untuk: - mencegah atau mengurangi gejala dan komplikasi - menghancurkan sel plasma yang abnormal - memperlambat perkembangan penyakit. Obat pereda nyeri (analgetik) yang kuat dan terapi penyinaran pada tulang yang terkena, bisa mengurangi nyeri tulang. Penderita yang memiliki protein Bence-Jones di dalam air kemihnya harus minum banyak-banyak untuk mengencerkan air kemih dan membantu mencegah dehidrasi, yang bisa menyebabkan terjadinya gagal ginjal. Penderita harus tetap aktif karena tirah baring yang berkepanjangan bisa mempercepat terjadinya osteoporosis dan menyebabkan tulang mudah patah. Tetapi tidak boleh lari atau mengangkat beban berat karena tulang-tulangnya rapuh. Pada penderita yang memiliki tanda-tanda infeksi (demam, menggigil, daerah kemerahan di kulit) diberikan antibiotik. Penderita dengan anemia berat bisa menjalani transfusi darah atau mendapatkan eritropoietin (obat untuk merangsang pembentukan sel darah merah). Kadar kalsium darah yang tinggi bisa diobati dengan prednison dan cairan intravena, dan kadang dengan difosfonat (obat untuk menurunkan kadar kalsium). Allopurinol diberikan kepada penderita yang memiliki kadar asam urat tinggi. Kemoterapi memperlambat perkembangan penyakit dengan membunuh sel plasma yang abnormal. Yang paling sering digunakan adalah melfalan dan siklofosfamid. Kemoterapi juga membunuh sel yang normal, karena itu sel darah dipantau dan dosisnya disesuaikan jika jumlah sel darah putih dan trombosit terlalu banyak berkurang. Kortikosteroid (misalnya prednison atau deksametason) juga diberikan sebagai bagian dari kemoterapi. Kemoterapi dosis tinggi dikombinasikan dengan terapi penyinaran masih dalam penelitian. Pengobatan kombinasi ini sangat beracun, sehingga sebelum pengobatan sel stem harus diangkat dari darah atau sumsum tulang penderita dan dikembalikan lagi setelah pengobatan selesai. Biasanya prosedur ini dilakukan pada penderita yang berusia dibawah 50 tahun. Pada 60% penderita pengobatan memperlambat perkembangan penyakit. Penderita yang memberikan respon terhadap kemoterapi bisa bertahan sampai 2-3 tahun setelah penyakitnya terdiagnosis. Kadang penderita yang bertahan setelah menjalani pengobatan, bisa menderita leukemia atau jaringan fibrosa (jaringan parut) di sumsum tulang. Komplikasi lanjut ini mungkin merupakan akibat dari kemoterapi dan seringkali menyebabkan anemia berat dan meningkatkan kepekaan penderita terhadap infeksi.

Limfoma Burkitt

Darah

DEFINISI Limfoma Burkitt adalah limfoma non-Hodgkin tingkat tinggi yang berasal dari limfosit B dan cenderung menyebar ke daerah di luar sistem getah bening (misalnya sumsum tulang, darah, susunan saraf pusat dan cairan spinalis). Limfoma Burkitt dapat terjadi pada semua usia, tetapi paling sering ditemukan pada anak-anak dan dewasa muda, terutama pria. Penyakit ini juga bisa terjadi pada penderita AIDS.

PENYEBAB Tidak seperti limfoma yang lain, limfoma Burkitt memiliki penyebaran geografis yang khas. Paling sering ditemukan di Afrika Tengah dan jarang terjadi di AS. Penyebabnya adalah virus Epstein-Barr, yang menyebabkan mononukleosis infeksiosa pada orang-orang yang tinggal di AS; tetapi penderita limfoma Burkitt tidak dapat menularkan penyakitnya kepada orang lain. Mengapa virus yang sama menyebabkan limfoma di Afrika Tengah, tetapi menyebabkan mononukleosis infeksiosa di AS, masih belum dapat dimengerti.

GEJALA Sejumlah besar sel limfoma dapat tertimbun di kelenjar getah bening dan organ perut, menyebabkan pembengkakan. Sel limfoma dapat masuk ke dalam usus kecil, menyebabkan penyumbatan atau perdarahan. Ditemukan pembengkakan leher dan rahang, yang kadang menimbulkan rasa nyeri.

DIAGNOSA Untuk menegakkan diagnosis, dilakukan biopsi dari jaringan yang abnormal dan dilakukan prosedur untuk menentukan luasnya penyebaran penyakit (menentukan stadium). Kadang penyakit ini masih terbatas pada satu daerah (terlokalisir). Jika pada saat terdiagnosa limfoma sudah menyebar ke sumsum tulang, darah atau sistem saraf pusat, maka prognosisnya buruk.

PENGOBATAN Tanpa pengobatan, limfoma Burkitt berkembang cepat dan berakibat fatal. Mungkin diperlukan pembedahan untuk mengangkat daerah usus yang terkena, agar tidak terjadi perdarahan, penyumbatan atau menjadi pecah. Kemoterapi diberikan secara intensif, berupa kombinasi dari siklofosfamid, metotreksat, vinkristin, doksorubisin dan sitarabin. Kemoterapi dapat menyembuhkan sekitar 80% penderita limfoma yang masih terlokalisir dan 70% penderita limfoma yang telah sedikit menyebar. Untuk penyakit yang telah menyebar luas, angka kesembuhannya mencapai 50-60%, tetapi turun sampai 20-40% jika limfoma telah menyerang sistem saraf pusat atau sumsum tulang.