Mieloma Multipel

Darah

DEFINISI Mieloma Multipel adalah suatu kanker sel plasma dimana sebuah clonedari sel plasma yang abnormal berkembangbiak, membentuk tumor di sumsum tulang adn menghasilkan sejumlah besar antibodi yang abnormal, yang terkumpul di dalam darah atau air kemih. Penyakit ini menyerang pria dan wanita, dan biasanya ditemukan pada usia diatas 40 tahun. Tumor sel plasma (plasmasitoma) paling banyak ditemukan di tulang panggul, tulang belakang, tulang rusuk dan tulang tengkorak. Kadang mereka ditemukan di daerah selain tulang, terutama di paru-paru dan organ reproduksit. Sel plasma yang abnormal hampir selalu menghasilkan sejumlah besar antibodi yang abnormal dan pembentukan antobodi yang normal berkurang. Sebagai akibatnya, penderita lebih mudah terkena infeksi. Pecahan dari antibodi yang abnormal seringkali terkumpul di ginjal, menyebabkan kerusakan dan kadang menyebabkan gagal ginjal. Endapan dari pecahan antibodi di dalam ginjal atau organ lainnya bisa menyebabkan amiloidosis. Pecahan antibodi abnormal di dalam air kemih disebut protein Bence-Jones.

PENYEBAB Tidak diketahui.

GEJALA Mieloma multipel seringkali menyebabkan nyeri tulang (terutama pada tulang belakang atau tulang rusuk) dan pengeroposan tulang sehingga tulang mudah patah. Nyeri tulang biasanya merupakan gejala awal, tetapi kadang penyakit ini terdiagnosis setelah penderita mengalami: - Anemia, karena sel plasma menggeser sel-sel normal yang menghasilkan sel darah merah di sumsum tulang - Infeksi bakteri berulang, karena antibodi yang abnormal tidak efektif melawan infeksi - Gagal ginjal, karena pecahan antibodi yang abnormal (protein Bence-Jones) merusak ginjal. Kadang mieloma multipel mempengaruhi aliran darah ke kulit, jari tangan, jari kaki dan hidung karena terjadi pengentalan darah (sindroma hiperviskositas). Berkurangnya aliran darah ke otak bisa menyebabkan gejala neurologis berupa kebingungan, gangguan penglihatan dan sakit kepala.

DIAGNOSA Beberapa pemeriksaan darah bisa membantu dalam mendiagnosis penyakit ini: Hitung jenis darah komplit, bisa menemukan adanya anmeia dan sel darah merah yang abnormal Laju endap sel darah merah (eritrosit) biasanya tinggi Kadar kalsium tinggi, karena perubahan dalam tulang menyebabkan kalsium masuk ke dalam aliran darah. Tetapi kunci dari pemeriksaan diagnostik untuk penyakit ini adalah elektroforesis protein serum dan imunoelektroforesis, yang merupakan pemeriksaan darah untuk menemukan dan menentukan antibodi abnormal yang merupakan tanda khas dari mieloma multipel. Antibodi ini ditemukan pada sekitar 85% penderita. Elektroforesisi air kemih dan imunoelektroforesis juga bisa menemukan adanya protein Bence-Jones, pada sekitar 30-40% penderita. Rontgen seringkali menunjukkan pengeroposan tulang (osteoporosis). Biopsi sumsum tulang menunjukkan sejumlah besar sel plasma yang secara abnormal tersusun dalam barisan dan gerombolan; sel-sel juga tampak abnormal.

PENGOBATAN Pengobatan ditujukan untuk: - mencegah atau mengurangi gejala dan komplikasi - menghancurkan sel plasma yang abnormal - memperlambat perkembangan penyakit. Obat pereda nyeri (analgetik) yang kuat dan terapi penyinaran pada tulang yang terkena, bisa mengurangi nyeri tulang. Penderita yang memiliki protein Bence-Jones di dalam air kemihnya harus minum banyak-banyak untuk mengencerkan air kemih dan membantu mencegah dehidrasi, yang bisa menyebabkan terjadinya gagal ginjal. Penderita harus tetap aktif karena tirah baring yang berkepanjangan bisa mempercepat terjadinya osteoporosis dan menyebabkan tulang mudah patah. Tetapi tidak boleh lari atau mengangkat beban berat karena tulang-tulangnya rapuh. Pada penderita yang memiliki tanda-tanda infeksi (demam, menggigil, daerah kemerahan di kulit) diberikan antibiotik. Penderita dengan anemia berat bisa menjalani transfusi darah atau mendapatkan eritropoietin (obat untuk merangsang pembentukan sel darah merah). Kadar kalsium darah yang tinggi bisa diobati dengan prednison dan cairan intravena, dan kadang dengan difosfonat (obat untuk menurunkan kadar kalsium). Allopurinol diberikan kepada penderita yang memiliki kadar asam urat tinggi. Kemoterapi memperlambat perkembangan penyakit dengan membunuh sel plasma yang abnormal. Yang paling sering digunakan adalah melfalan dan siklofosfamid. Kemoterapi juga membunuh sel yang normal, karena itu sel darah dipantau dan dosisnya disesuaikan jika jumlah sel darah putih dan trombosit terlalu banyak berkurang. Kortikosteroid (misalnya prednison atau deksametason) juga diberikan sebagai bagian dari kemoterapi. Kemoterapi dosis tinggi dikombinasikan dengan terapi penyinaran masih dalam penelitian. Pengobatan kombinasi ini sangat beracun, sehingga sebelum pengobatan sel stem harus diangkat dari darah atau sumsum tulang penderita dan dikembalikan lagi setelah pengobatan selesai. Biasanya prosedur ini dilakukan pada penderita yang berusia dibawah 50 tahun. Pada 60% penderita pengobatan memperlambat perkembangan penyakit. Penderita yang memberikan respon terhadap kemoterapi bisa bertahan sampai 2-3 tahun setelah penyakitnya terdiagnosis. Kadang penderita yang bertahan setelah menjalani pengobatan, bisa menderita leukemia atau jaringan fibrosa (jaringan parut) di sumsum tulang. Komplikasi lanjut ini mungkin merupakan akibat dari kemoterapi dan seringkali menyebabkan anemia berat dan meningkatkan kepekaan penderita terhadap infeksi.