Koartasio Aorta

Kelainan Bawaan

DEFINISI Koartasio Aorta adalah penyempitan pada aorta, yang biasanya terjadi pada titik dimana duktus arteriosus tersambung dengan aorta dan aorta membelok ke bawah. Aorta adalah arteri utama pada tubuh. Aorta mengedarkan darah yang kaya akan oksigen ke seluruh bagian tubuh, kecuali paru-paru. Cabang pertama dari aorta mengalirkan darah ke tubuh bagian atas (lengan dan kepala). Kemudian darah mengalir ke tubuh bagian bawah (perut dan tungkai).

PENYEBAB Resiko terjadinya koartasio aorta meningkat pada beberapa keadaan genetik, seperti sindroma Turner. Koartasio aorta juga berhubungan dengan kelainan bawaan pada katup aorta (misalnya katup bikuspidalis). Kelainan ini ditemukan pada 1 dari 10.000 orang. Biasanya terdiagnosis pada masa kanak-kanak atau dewasa dibawah 40 tahun.

GEJALA Gejalanya mungkin baru timbul pada masa remaja, tetapi bisa juga muncul pada saat bayi, tergantung kepada beratnya tahanan terhadap aliran darah. Gejalanya berupa: - pusing - pingsan - kram tungkai pada saat melakukan aktivitas - tekanan darah tinggi yang terlokalisir (hanya pada tubuh bagian atas) - kaki atau tungkai teraba dingin - kekurangan tenaga - sakit kepala berdenyut - perdarahan hidung - nyeri tungkai selama melakukan aktivitas. Pada usia beberapa hari sampai 2 minggu, setelah duktus ateriosus menutup, beberapa bayi mengalami gagal jantung. Terjadi gangguan pernafasan yang berat, bayi tampak sangat pucat dan pemeriksaan darah menunjukkan peningkatan asam di dalam darah (asidosis metabolik).

DIAGNOSA Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik yang menunjukkan: - tekanan darah tinggi dilengan, dengan perbedaan tekanan yang signifikan antara lengan dan tungkai - denyut nadi femoralis (selangkangan) lebih lemah dibandingkan dengan denyut nadi karotis (leher) atau denyut nadi femoralis sama sekali tak teraba - dengan bantuan stetoskop bisa terdengar murmur (bunyi jantung abnormal) - mungkin ditemukan tanda-tanda gagal jantung kiri (terutama pada bayi) atau tanda-tanda dari regurgitasi aorta. Untuk memperkuat diagnosis, dilakukan pemeriksaan berikut: Angiografi koroner CT scan dada MRI dada Ekokardiografi USG Doppler aorta Rontgen dada EKG (menunjukkan adanya pembesaran ventrikel kiri) Kateterisasi jantung.

PENGOBATAN Kelainan ini sebaiknya segera diperbaiki pada awal masa kanak-kanak untuk mengurangi beban kerja pada ventrikel kiri. Pembedahan biasanya dilakukan pada usia prasekolah (biasanya umur 3-5 tahun). Jika terjadi gagal jantung, segera diberikan prostaglandin untuk membuka duktus arteriosus dan obat lainnya untuk memperkuat jantung serta pembedahan darurat untuk memperbaiki aorta. Bagian aorta yang menyempit dapat dibuang melalui pembedahan atau kadang dilakukan tindakan non-bedah berupa kateterisasi balon untuk melebarkan bagian yang menyempit. Pada pembedahan, bagian aorta yang menyempit dibuang. Jika bagian yang terbuang hanya sedikit, kemudian dibuat anastomisis (penyambungan kembali kedua ujung aorta) atau kedua ujung aorta dijembatani oleh pencangkokan dakron. Kekambuhan koartasio aorta jarang terjadi jika: - pembedahan dilakukan pada masa bayi atau masa kanak-kanak - sampai masa dewasa tidak ditemukan perbedaan tekanan darah antara lengan dan tungkai. Koartasio kambuhan biasanya diatasi dengan pelebaran balon non-bedah atau dengan pencangkokan suatu bahan melalui prosedur kateterisasi.

Stenosis Katup Aorta

Kelainan Bawaan

DEFINISI Stenosis Katup Aorta adalah suatu penyempitan atau penyumbatan pada katup aorta. Katup aorta adalah katup pada ventrikel kiri jantung yang akan membuka ketika darah akan masuk ke dalam aorta lalu diedarkan ke seluruh tubuh. Dalam keadaan normal, katup aorta terdiri dari 3 kuncup yang akan menutup dan membuka sehingga darah bisa melewatinya. Pada stenosis katup aorta, biasanya katup hanya terdiri dari 2 kuncup sehingga lubangnya lebih sempit dan bisa menghambat aliran darah. Akibatnya ventrikel kiri harus memompa lebih kuat agar darah bisa melewati katup aorta.

PENYEBAB Stenosis katup aorta merupakan suatu kelainan jantung bawaan.

GEJALA Pada beberapa anak terjadi gagal jantung dan penurunan aliran darah ke seluruh tubuh.

DIAGNOSA Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik. Pada pemeriksaan dengan stetoskop mungkin akan terdengar murmur (bunyi jantung abnormal yang terjadi jika darah melewati saluran yang sempit). Pemeriksaan yang biasa dilakukan: - Ekokardiogram - USG Doppler - Kateterisasi jantung kiri - Rontgen dada - EKG.

PENGOBATAN Pengobatan biasanya terdiri dari obat-obatan dan pembedahan darurat atau valvoplasti balon (peregangan katup dengan menggunakan selang yang pada ujungnya terpasang balon). Pada anak-anak yang lebih besar, bisa dilakukan pembedahan untuk membuka katup atau menggantinya dengan katup buatan.

Patent Ductus Arteriosus

Kelainan Bawaan

DEFINISI Patent Ductus Arteriosus (PDA) adalah duktus arteriosus yang tetap terbuka. Duktus arteriosus adalah suatu pembuluh darah yang menghubungkan aorta (pembuluh arteri besar yang mengangkut darah ke seluruh tubuh) dengan arteri pulmonalis (arteri yang membawa darah ke paru-paru), yang merupakan bagian dari peredaran darah yang normal pada janin. Duktus arteriosus memungkinkan darah untuk tidak melewati paru-paru. Pada janin, fungsi ini penting karena janin tidak menghirup udara sehingga darah janin tidak perlu beredar melewati paru-paru agar mengandung banyak oksigen. Janin menerima oksigen dan zat makanan dari plasenta (ari-ari). Tetapi pada saat lahir, ketika bayi mulai bernafas, duktus arteriosus akan menutup karena darah harus mengalir ke paru-paru agar mengandung banyak oksigen. Pada 95% bayi baru lahir, penutupan duktus terjadi dalam waktu 48-72 jam. Kelainan ini bisa terjadi baik pada bayi prematur maupun pada bayi cukup umur, dan ditemukan pada 1 diantara 2500-5000 bayi. Biasanya gejalanya ringan, tetapi akan semakin berat jika tidak diobati/diperbaiki pada usia 2 tahun.

PENYEBAB Duktus arteriosus adalah suatu pembuluh darah yang dilapisi oleh otot dan memiliki fungsi khusus. Jika kadar oksigen di dalam darah meningkat (biasanya terjadi segera setelah bayi lahir), otot ini akan mengkerut sehingga duktus menutup. Pada saat duktus menutup, darah dari jantung bagian kanan hanya mengalir ke paru-paru (seperti yang terjadi pada orang dewasa). Pada beberapa anak, duktus tidak menutup atau hanya menutup sebagian. Hal ini terjadi karena tidak adanya sensor oksigen yang normal pada otot duktus atau karena kelemahan pada otot duktus. Adapun faktor resiko terjadinya PDA adalah prematuritas dan sindroma gawat pernafasan.

GEJALA Jika duktus tetap terbuka, darah yang seharusnya mengalir ke seluruh tubuh akan kembali ke paru-paru sehingga memenuhi pembuluh paru-paru. Jumlah darah tambahan yang sampai ke paru-paru tergantung kepada ukuran PDA. Jika PDA sangat kecil, maka darah yang melewati PDA hanya sedikit. Pada keadaan ini, anak tidak memiliki gejala sama sekali dan tampak baik-baik saja. PDA yang kecil dapat diketahui jika pada pemeriksaan dengan stetoskop terdengar murmur (suatu bunyi jantung ekstra yang terderngar jika darah menyembur melalui lubang yang sempit). Semakin kecil lubangnya, maka semakin sedikit darah yang mengalir dan semakin halus bunyi murmur yang terdengar. Jika PDA memiliki lubang yang besar, maka darah dalam jumlah yang besar akan membanjiri paru-paru. Anak tampak sakit, dengan gejala berupa: - tidak mau menyusu - berat badannya tidak bertambah - berkeringat - kesulitan dalam bernafas - denyut jantung yang cepat. Timbulnya gejala tersebut menunjukkan telah terjadinya gagal jantung kongestif, yang seringkali terjadi pada bayi prematur. Anak dengan PDA yang kecil tidak memiliki resiko menderita gagal jantung kongestif, tetapi tetap memiliki resiko terjadinya endokarditis. Endokarditis adalah infeksi pada jantung, katup jantung maupun pembuluh darah jantung. Infeksi ini bisa berakibat fatal dan dapat menyebabkan kematian, stroke serta kelainan fungsi jantung.

DIAGNOSA Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik. Pada pemeriksaan dengan stetoskop seringkali terdengar murmur. Pemeriksaan yang biasa dilakukan: Rontgen dada EKG Ekokardiogram.

PENGOBATAN Jika pada saat bayi berusia beberapa minggu terjadi gagal jantung, maka segera dilakukan pembedahan. Jika gejalanya hanya berupa murmur, maka pembedahan biasanya dilakukan pada saat anak berusia 1 tahun. Jika tidak ada gejala, pembedahan ditunda sampai anak berumur 6 bulan-3 tahun. Terdapat beberapa cara untuk mengatasi PDA, yang pemilihannya tergantung kepada berbagai faktor dan yang terpenting adalah usia anak: Bayi prematur - Pemberian indometasin, yang secara tidak langsung akan merangsang kontraksi (pengkerutan) otot duktus. Efek samping dari indometasin adalah perdarahan internal dan kelainan fungsi ginjal. Jika pemberian pertama tidak berhasil dan tidak terjadi efek samping, pemberian indometasin bisa diulang. - Pembedahan Jika indometasin tidak efektif atau tidak dapat diberikan karena ada masalah medis lainnya, maka dilakukan pembedahan. Kedua ujung PDA diikat atau dijahit, lalu duktus dipotong. Bayi dan anak-anak Pada bayi cukup umur atau anak-anak yang lebih besar, jarang terjadi gagal jantung kongestif. Pada bayi berusia dibawah 6 bulan yang menunjukkan tanda-tanda gagal jantung, biasanya dilakukan pembedahan. Pada anak yang berumur lebih dari 6 bulan dan tidak menunjukkan gejala, dilakukan teknik penutupan transkateter. Pemberian antibiotik sebelum penderita menjalani perawatan gigi atau prosedur bedah minor lainnya, bisa membantu mengurangi resiko terjadinya endokarditis. Jika PDA telah menutup, baik melalui pembedahan maupun teknik transkateter, maka 6 bulan setelah penutupan ini, tidak perlu lagi diberikan antibiotik sebagai tindakan pencegahan terhadap terjadinya endokarditis.